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▲ 사진=치명적 가족성 불면증으로 아들을 잃은 라멜라스가 TV에 출연해 인터뷰를 하고 있다. (출처=TV 캡처)
의학계에 따르면 치명적 가족성 불면증은 프리온(Prion) 단백질이 변형돼 뇌의 시상하부에 영향을 미치면서 발병하는 질환으로 걸리면 단 1초도 깊은 잠을 자지 못한다. 환자는 발작, 실어증, 환각 증상 등이 이어지면서 잠을 이루지 못해 고통을 겪다 결국 사망한다.
스페인 일간 방과르디아는 “전 세계에서 발생하는 치명적 가족성 불면증의 70%가 스페인에서 발생하고 있다”며 최근 이같이 전했다. 이미 38명 사망자가 보고된 알라바, 나바라, 라시에라 델 세구라 등 3개 지역에서 특히 치명적 가족성 불면증은 집중적으로 발생하고 있었다.
의학계는 집중 발생의 원인을 분석했지만 이렇다 할 결론을 내지 못했다고 한다.
라시에라 델 세구라에 사는 주민 안토니오 라멜라스(71)은 평생 가족과 친지 37명이 치명적 가족성 불면증에 걸려 사망하는 걸 지켜봐야 했다. 그는 최근 42살 아들을 잃었다. 이번에도 사인은 치명적 가족성 불면증이었다,
엔지니어로 세 자녀의 아버지이기도 했던 그의 아들은 치명적 가족성 불면증 진단을 받은 지 18개월 만에 세상을 떠났다. 라멜라스는 “사망하기 전 아들은 (물을 마시기 위해) 컵을 입에 가져가지도 못할 정도로 최악의 상태였다”고 말했다.
치명적 가족성 불면증은 유전율이 50%에 달하는 희귀병이다. 라멜라스는 “아내에게 치명적 가족성 불면증을 유발할 수 있는 DNA가 있었는데 다행히 아내에겐 발병하지 않았지만 아들은 병에 걸려 결국 일찍 세상을 떠났다”고 말했다.
그는 “이제 걱정은 네덜란드에 살고 있는 3명의 손자”라며 “DNA를 물려받은 손자들에게 이 몹쓸 병이 발병할까봐 겁이 난다”고 했다.
라멜라스는 “치명적 가족성 불면증에 걸린 후 아들에겐 우울증이 나타났고 이어 하반신, 상반신 신경에 차례로 문제가 나타나 정상적인 생활이 불가능해졌다”고 말했다.
치명적 가족성 불면증은 이탈리아의 신경과의사 이그나치오 로이터가 지난 1985년 최초로 학계 보고했다. 그는 부인과 처남을 치명적 가족성 불면증으로 잃은 후 이 질병을 연구했다.
현지 언론은 “질병이 발견된 지 40년이 되어가지만 DNA를 통해 대물림된다는 사실과 증상, 손상 신경부위 등이 밝혀졌을 뿐 치료법은 나오지 않아 치명적 가족성 불면증에 걸린 환자는 사실상 100% 사망하고 있다”고 전했다.
사진=치명적 가족성 불면증으로 아들을 잃은 라멜라스가 TV에 출연해 인터뷰를 하고 있다. (출처=TV 캡처)
손영식 남미 통신원 voniss@naver.com
