미국 과학전문매체 라이브 사이언스닷컴의 25일(현지시간) 보도에 따르면, 이 생소한 질환은 신생아 4,000~5,000명 중 1명꼴로 나타나며 국내의 경우는 1년에 약 100여 명이 발병하는 것으로 알려져 있다. 출생 직후 발견되는 경우가 많지만 2~3세가 된 후 늦게 증상이 나타나는 사례도 있다.
‘히르슈슈프룽 병’은 장운동을 담당하는 장관신경절세포에 이상이 생겨 발생하는 질환이다. 앞쪽 장과 뒤쪽 장의 이완운동에 영향을 미치는 이 세포에 문제가 생기면 음식물이 내려갈 수 없다. 음식물이 소화되지 못해 계속 쌓이다보면 배가 불러오고 장염, 설사 등의 증세가 나타나게 된다.
원인은 선천성이라는 것 외에는 정확히 알려져 있지 않다. 다만 여자보다는 남자 쪽에서 그리고 다운증후군을 앓고 있는 경우 질환 유발 빈도가 높아지는데 이는 유전적, 환경적 요인이 영향을 미치는 것으로 추정되게 한다.
해당 질환은 치료가 늦어질 경우 ‘장 폐색’, ‘장염’, ‘패혈증’으로 발전돼 심하면 사망에 이를 수도 있어 각별한 주의가 필요하다. 따라서 신생아의 경우는 출산 후 48시간 내에 배변활동이 원활한지, 영아기 때에는 변비나 설사 또는 복부 팽만 증세가 나타나는지 유심히 관찰해야 한다. 만일 증세가 의심되면 병원을 방문해 대장조영술, 직장내압검사를 통해 질환여부를 확인한 뒤 교정 수술을 받으면 된다.
또한 전문가들은 평소 영아기 아동들의 식단을 가능하면 섬유질이 풍부한 채소와 과일로 구성해주고 일정시간에 배변을 하도록 훈련시켜주는 것이 예방에 도움이 된다고 조언한다.
자료사진=포토리아
조우상 기자 wscho@seoul.co.kr
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